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  3. 患者，男，52岁。3个月来乏力，面色苍白。化验血Hg62g/L，WBC3.2×109/L，分类N66%，L30%，M4%，Plt68×109/L。骨髓增生明显活跃，原始粒细胞4%，成熟粒细胞分叶过多，胞浆内颗粒少，红系有巨幼样变，全片见巨核细胞54个，易见

患者，男，52岁。3个月来乏力，面色苍白。化验血Hg62g/L，WBC3.2×109/L，分类N66%，L30%，M4%，Plt68×109/L。骨髓增生明显活跃，原始粒细胞4%，成熟粒细胞分叶过多，胞浆内颗粒少，红系有巨幼样变，全片见巨核细胞54个，易见

admin2012-04-19  40
问题 患者，男，52岁。3个月来乏力，面色苍白。化验血Hg62g/L，WBC3.2×109/L，分类N66%，L30%，M4%，Plt68×109/L。骨髓增生明显活跃，原始粒细胞4%，成熟粒细胞分叶过多，胞浆内颗粒少，红系有巨幼样变，全片见巨核细胞54个，易见小巨核细胞。骨髓铁染色见环状铁粒幼细胞11%，染色体检查见-7，诊断为MDS。
下列治疗方法中，目前该例尚不宜选用的是
选项 A、司坦唑醇
B、联合化疗
C、全反式维甲酸
D、红细胞生成素
答案B
解析 ①FAB协作组根据骨髓增生异常综合征(MDS)患者外周血、骨髓中的原始细胞比例、形态学改变及单核细胞数量，将MDS分为5型：难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)、难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-t)、慢性粒-单核细胞性白血病(CMML)。RA的诊断标准为：外周血原始细胞＜1%，骨髓原始细胞＜5%。RAS盼诊断标准为：外周血原始细胞＜1%，骨髓原始细胞＜5%，环形铁幼粒细胞＞全髓有核细胞15%。RAEB和CMML的诊断标准为：骨髓原始细胞5%～20%。RAEB-t的诊断标准为骨髓原始细胞20%～30%。本例骨髓原始粒细胞4%，环形铁幼粒细胞11%，按FAB诊断标准，本例应诊断为RA。②WHO提出的MDS分型标准，认为骨髓原始细胞达20%即为急性白血病，将RAEB-t归为急性髓系白血病(AML)，将CMML归为MDS/MPD(骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性疾病)，保留了FAB分型中的RA、RAS、RAEB。并且将RA或RAS中伴有2系或3系增生异常者单独列为难治性细胞减少伴多系增生异常(RCMD)，将仅有5号染色体长臂缺失的RA独立为5q-综合征，还新增了MDS未能分类(u-MDS)。可见本例如按WHO分类，则属于RCMD。③司坦唑醇和红细胞生成素(EP0)均属于促造血剂，能使患者改善造血，无论哪类MDS均可使用。全反式维甲酸可诱导分化，少部分患者可改善血象。RAEB和RAEB-t有向白血病转化的倾向，其恶变率分别为40%和60%，故需使用小剂量阿糖胞苷+蒽环类抗生素联合化疗。RA和RAS的临床表现以贫血为主，恶变率极低，无需联合化疗。
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