A.遗传性红细胞膜结构异常 B.遗传性红细胞内酶缺陷 C.获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷 D.珠蛋白肽链数量异常 E.珠蛋白肽链分子结构异常 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)表现为

admin2018-07-19  47

问题 A.遗传性红细胞膜结构异常
    B.遗传性红细胞内酶缺陷
    C.获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷
    D.珠蛋白肽链数量异常
    E.珠蛋白肽链分子结构异常
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)表现为

选项 A、 
B、 
C、 
D、 
E、 

答案C

解析 PNH是红细胞膜的获得性缺陷,即由于造血干细胞水平的基因突变,导致细胞表面糖基磷脂酰肌醇(GPI)锚连膜蛋白缺陷,不能有效抑制补体激活和膜反应性溶解而致溶血。
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