A．原发性B细胞缺陷 B．重症联合免疫缺陷 C．原发性补体缺陷 D．遗传性血管神经性水肿 E．多发性骨髓瘤腺苷脱氨酶缺乏会导致

admin2014-12-12 47

问题 A．原发性B细胞缺陷
B．重症联合免疫缺陷
C．原发性补体缺陷
D．遗传性血管神经性水肿
E．多发性骨髓瘤
腺苷脱氨酶缺乏会导致

选项 A、
B、
C、
D、
E、

答案A

解析腺苷脱氨酶(ADA)缺陷，使对淋巴细胞有毒性作用的核苷酸代谢产物dATP积聚，抑制DNA合成，影响淋巴细胞生长和发育。该病主要表现为T、B细胞受损，患者反复出现病毒、细菌和真菌的感染。Cl抑制物能与活化C1中的Cis结合，使其丧失酯酶活性。Cl抑制物缺陷可引起人类遗传性血管神经性水肿。

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