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  3. 男性，35岁，因体检时尿液检查发现蛋白尿(++)、红细胞0～5个／HP，颗粒管型0一1个／HP人院检查。入院尿检又发现有脂肪尿，24小时尿蛋白定量0．98g。体检发现下腹部皮肤有串样暗红色血管扩张、眼结膜和眼底血管扩张，血压中度增高，心界向左下扩大。血液生

男性，35岁，因体检时尿液检查发现蛋白尿(++)、红细胞0～5个／HP，颗粒管型0一1个／HP人院检查。入院尿检又发现有脂肪尿，24小时尿蛋白定量0．98g。体检发现下腹部皮肤有串样暗红色血管扩张、眼结膜和眼底血管扩张，血压中度增高，心界向左下扩大。血液生

admin2016-01-27  45
问题 男性，35岁，因体检时尿液检查发现蛋白尿(++)、红细胞0～5个／HP，颗粒管型0一1个／HP人院检查。入院尿检又发现有脂肪尿，24小时尿蛋白定量0．98g。体检发现下腹部皮肤有串样暗红色血管扩张、眼结膜和眼底血管扩张，血压中度增高，心界向左下扩大。血液生化检查肾功能正常，α一半乳糖苷酶A活性明显降低。肾活检见肾小球囊壁层上皮细胞增大呈泡沫细胞状。此病例最可能的诊断是
选项 A、家族性出血性肾炎(Alport综合征)
B、Fabry病
C、急进性肾炎早期
D、慢性肾炎普通型
E、隐匿性肾炎
答案B
解析 本例是较典型的Fabry病。除已提供改变外，肾活检尚可见嗜锇小体，遗传方式为x连锁隐性遗传，属罕见的肾小球病，本病又称弥漫性体血管角质瘤。
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专业知识

肾内科学（307）

卫生专业技术资格中级（师）

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