男性,50岁,有20余年射线接触史,全身乏力两月余,胸背部有大小不等的皮下结节,红色微突起皮肤表面,最大红斑直径3.5cm,淋巴结不大。活检见圆形淋巴样肿瘤细胞在皮下呈浸润性生长,大小不等,胞质中等淡染;肿瘤细胞在单个脂肪细胞的周边围绕;在脂肪浸润和破坏的

admin2018-08-25  38

问题 男性,50岁,有20余年射线接触史,全身乏力两月余,胸背部有大小不等的皮下结节,红色微突起皮肤表面,最大红斑直径3.5cm,淋巴结不大。活检见圆形淋巴样肿瘤细胞在皮下呈浸润性生长,大小不等,胞质中等淡染;肿瘤细胞在单个脂肪细胞的周边围绕;在脂肪浸润和破坏的区域有反应性组织细胞;有脉管浸润;不累及真皮和表皮。化疗后4年仍健在。
若标记后PanT、CD8阳性,CD20、EBV阴性,TCR基因重排,则本病最确切的诊断应为

选项 A、T细胞慢性淋巴细胞白血病
B、NK/T细胞淋巴瘤
C、蕈样肉芽肿
D、间变性大细胞性淋巴瘤
E、皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤

答案E

解析 大小不同的结节性红斑样体征,病理切片显示为淋巴细胞增生并绕血管生长,患者有长时间的射线接触史,所以首先考虑为T细胞淋巴瘤;其阳性的T细胞标记物CD4和CD8;化疗后超过5年仍健在说明是一个惰性的淋巴瘤,故为皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤。
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