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  3. 典型苯丙酮尿症最主要的治疗方法是给予（　　）。【2003年考试真题】

典型苯丙酮尿症最主要的治疗方法是给予（　　）。【2003年考试真题】

admin2009-06-18  46
问题 典型苯丙酮尿症最主要的治疗方法是给予（　　）。【2003年考试真题】
选项 A、低苯丙氨酸饮食
B、酪氨酸
C、四氢生物蝶呤
D、5-羟色胺
E、左旋多巴
答案A
解析 本题考查苯丙酮尿症的诊断及治疗。婴儿出生后一经诊断，应立即给予低苯丙氨酸饮食。采用低苯丙氨酸奶方，注意补充各种维生素，矿物质及微量元素。在6个月以内的小儿除治疗奶方外，可适当增加母乳。6个月以后的小儿应以米粉及奶糕为主食，随病儿年龄增长可选用大米、小米、大白菜、土豆、萝卜、南瓜、茄子、红薯及菠菜等，这些食物中苯丙氨酸含量较少。每日允许摄入苯丙氨酸30～50mg/kg，以维持生长及代谢的最低需要。饮食治疗期间应定期测病儿血中苯丙氨酸浓度，以维持在0.18～0.61mmol/L（2～10mg/dl）为宜。
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