患儿,男,3岁。白幼发现心脏杂音,无自觉症状。查体无发绀,胸骨左缘第3~4肋间可闻及3/6级收缩期杂音,超声心动图检查示双室增大,主动脉瓣下6mm处见一隔膜,隔膜近二尖瓣前叶侧有一偏心孔,内径约9mm,此处血流加速,多普勒测及Vmax=3.6m/s,该患儿

admin2019-08-26  33

问题 患儿,男,3岁。白幼发现心脏杂音,无自觉症状。查体无发绀,胸骨左缘第3~4肋间可闻及3/6级收缩期杂音,超声心动图检查示双室增大,主动脉瓣下6mm处见一隔膜,隔膜近二尖瓣前叶侧有一偏心孔,内径约9mm,此处血流加速,多普勒测及Vmax=3.6m/s,该患儿最可能的诊断为

选项 A、先天性主动脉瓣单瓣化畸形
B、先天性主动脉瓣二瓣化畸形
C、主动脉瓣上狭窄
D、主动脉瓣下隔膜型狭窄
E、主动脉瓣下隧道型狭窄

答案D

解析 主动脉瓣下隔膜型狭窄是一种非发绀型先天性心脏病,病理解剖显示纤维组织薄膜紧贴于主动脉瓣下,膜中心有一小孔,膜周围附着缘和其临界的组织相延续,包括二尖瓣基底部、主动脉根部的瓣间组织、圆锥间隔的上缘、左心室流出道的前外侧。超声提示于胸骨旁左心室长轴切面及心尖长轴切面,可显示主动脉瓣下1cm左右处的左心室流出道内有异常的条状或线状回声,其一端与室间隔相连,另一端附着在主动脉根部后壁与二尖瓣前叶根部交界处,收缩期薄膜呈圆顶状凸向主动脉瓣,舒张期退回左心室流出道。
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