患者女性,乏力疲倦2月。体检:双下肢皮肤散在出血点,表浅淋巴结不肿大。血常规:血红蛋白80g/L。白细胞3.0×109/L,中性粒细胞45%,淋巴细胞46%,单核细胞9%,血小板39×109/L。骨髓穿刺检查提示骨髓明显增生活跃,原始粒细胞15%,可见小巨

admin2014-03-05  32

问题 患者女性,乏力疲倦2月。体检:双下肢皮肤散在出血点,表浅淋巴结不肿大。血常规:血红蛋白80g/L。白细胞3.0×109/L,中性粒细胞45%,淋巴细胞46%,单核细胞9%,血小板39×109/L。骨髓穿刺检查提示骨髓明显增生活跃,原始粒细胞15%,可见小巨核细胞。
有关该类MDS的临床特点,错误的是

选项 A、以贫血为主
B、可伴有脾肿大
C、感染易见
D、病情进展快

答案A

解析 ①FAB协作组根据患者外周血、骨髓中原始细胞比例、形态学改变及单核细胞数量,将骨髓增生异常综合征(MDS)分为5型:难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)、难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-t)、慢性粒-单核细胞性白血病(CMML)。本例患者表浅淋巴结无肿大,外周血三系减少。骨穿提示增生明显活跃、原始粒细胞15%,可诊断为MDS。排除急性白血病(急性白血病的诊断标准为原始细胞≥30%)。
    ②由于骨髓原始细胞为15%,可排除MDS-RA、MDS-RAS(原始细胞均<5%)和MDS-RAEB-t(原始细胞为20%~30%)。
    ③虽然MDS-CMML骨髓象原始细胞可为5%~20%.但其外周血单核细胞绝对值应>1×109/L(本例为0.27×109/L),因此也可排除MDS-CMML。故本例符合MDS-RAEB。
    ④MDS-RAEB患者多以全血细胞减少为主,贫血、出血及感染易见,可伴有脾肿大,病情进展快,中位生存时间为12个月。
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