患者,男,48岁。确诊慢性粒细胞白血病已 2年半,服用马利兰治疗效果较好。近期出现乏力,低热,鼻衄。检查:脾大肋缘下6cm,血红蛋白70 g/L,外周血原始粒细胞比例大于20%。应首先考虑的是

admin2010-06-19  45

问题 患者,男,48岁。确诊慢性粒细胞白血病已 2年半,服用马利兰治疗效果较好。近期出现乏力,低热,鼻衄。检查:脾大肋缘下6cm,血红蛋白70 g/L,外周血原始粒细胞比例大于20%。应首先考虑的是

选项 A、脾功能亢进
B、慢粒急变
C、合并肺结核
D、骨髓抑制
E、急性溶血

答案B

解析 1.慢淋是一种B淋巴细胞的克隆性恶性疾病(T淋巴细胞少见)。本病常为无痛性的,伴有缓慢进展的成熟的小淋巴细胞的进行性蓄积,这种细胞的免疫功能不全,并且对抗原性刺激反应低下。免疫功能不全与异常的B细胞不适当的抗体形成有关,这些抗体对机体的免疫功能有抑制作用。慢淋的进展期可导致骨髓功能衰竭和直接的组织器官浸润。
   2.慢性淋巴细胞性白血病临床表现:最早出现的症状常常是乏力、疲倦、体力活动时气促。浅表淋巴结特别是颈部淋巴结肿大常首先引起病人的注意,晚期全身淋巴结肿大,质中等硬、可移动,相互粘连融合;肝脾轻度肿大,晚期脾脏明显肿大。骨痛不明显。晚期皮肤可见出血点。约10%或以上病人可发生自体免疫性溶血性贫血,此时贫血常较严重,并可出现黄疽。晚期可有皮肤紫癜和出血倾向,易感染,尤其是呼吸道感染。这与正常免疫球蛋白的产生减少有关,可能成为死亡的直接原因。
   3.慢性淋巴细胞性白血病检查
   (1)血象:正细胞正色素贫血,白细胞计数>10×109/L,分类:淋巴细胞>50%,绝对值>5.0×109/L;以成熟淋巴细胞为主,可见幼稚淋巴细胞及异型淋巴细胞。血小板正常或减少。
   (2)骨髓象:增生活跃至极度活跃,以成熟淋巴细胞增生明显,占40%以上,原、幼稚淋巴细胞< 10%。红系、粒系相对减少,巨核细胞正常或减少。
   (3)血免疫球蛋白减少;或为单株免疫球蛋白增高,多为IgM型。
   4.急性白血病是一种或多种造血干细胞及祖细胞恶变,失去正常的增殖、分化及成熟能力,无控制的持续增殖,逐步取代骨髓并经血液浸润至全身组织及器官。是儿童和青少年中发病率与病死率最高的恶性肿瘤。其病因与发病原理尚未完全明确。分为两类:急性淋巴细胞性白血病,急性非淋巴细胞性白血病。
   5.急性白血病临床表现主要有发热,贫血;常有皮肤、牙龈、鼻腔等出血;肝、脾、淋巴结肿大;骨和关节疼痛,胸骨有压痛。中枢神经系统受累可出现头疼、恶心、呕吐、抽搐、大小便失禁,甚至昏迷。
   6.急性白血病辅助检查:
   (1)血象:血红蛋白、血小板进行性减少,白细胞计数可增高或减少,分类可见原始或幼稚细胞。
   (2)骨髓象:增生活跃至极度活跃,可伴骨髓纤维化或骨髓坏死。按增生细胞的系列不同,分为急性非淋巴细胞白血病及急性淋巴细胞白血病。
   (3)细胞化学染色:①过氧化物酶及苏丹黑染色:急淋细胞呈阴性(阳性<3%);急粒细胞呈强阳性;急单细胞呈阳性或弱阳性。②中性粒细胞碱性磷酸酶染色:急淋白血病积分增高或正常;急粒白血病明显减低;急单白血病可增高或减低。
   7.急性白血病治疗:①注意休息;②感染的防治;③纠正贫血;④控制出血;⑤高尿酸血症的防治;⑥化疗是治疗急性白血病的主要手段,可分为缓解诱导和维持治疗两个阶段。
   8.慢性粒细胞性白血病是一种骨髓增殖性疾病,其特点是粒系(包括已成熟的和幼稚阶段的粒细胞)产生过多。在疾病早期,这些细胞尚具有分化的能力,且骨髓功能是正常的。本病常于数年内保持稳定,最后转变为恶性程度更高的疾病。
   9.慢性粒细胞性白血病临床表现:①全身症状:最早出现的自觉症状有乏力、低热、多汗、消瘦等。部分病人有左上腹沉重不适、食欲减少等。后期常有贫血及出血倾向。②脾脏肿大:为慢粒的最突出的体征。③肝脏和淋巴结肿大。④骨骼:约75%患者有胸骨下部压痛。其他如胫骨、肋骨及各大关节亦有压痛。⑤眼底变化:可有视网膜及视神经乳头水肿及眼底出血、渗出等。⑥其他:女性闭经或阴道出血;男性阴茎异常勃起。个别眼眶、头颅及乳房等出现无痛性肿块。
   10.实验室检查:①血液:慢粒以白细胞数极度增高为特征。初诊时白细胞计数大多为(200~ 400)×109/L,最高可达1 000×109/L。早期红细胞及血红蛋白可有轻度至中度减少;血小板大多正常, 1/3病例增高。②骨髓:骨髓中各系细胞极度增生,其中以粒系为主。粒系中主要为晚幼及中幼粒细胞,其次为早幼粒、带状核和中性分叶核细胞。原粒细胞及早幼粒细胞至多不超过10%,红系细胞减少。③染色体检查:绝大部分病人的粒细胞中有一种称为Ph′的染色体。④血液生化:血清维生素B12结合力及浓度具有特征性增高。增高的幅度与白细胞增多程度呈正相关。⑤中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)测定:多数慢粒患者NAP降低和缺如。完全缓解时可恢复正常,15%病人在急变期正常或增高。
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