某女，10岁，自幼出现活动后进行性青紫和呼吸困难，易疲劳，劳累后常取蹲踞位休息，且症状进行性加重。查体：体型瘦弱，全身活动后青紫，口唇及面部尤其明显，杵状指。心脏听诊：心率110次/分，肺动脉瓣第二心音明显减弱，胸骨左缘闻及收缩期喷射性杂音。心电图：可见电

admin2014-02-26 129

问题某女，10岁，自幼出现活动后进行性青紫和呼吸困难，易疲劳，劳累后常取蹲踞位休息，且症状进行性加重。查体：体型瘦弱，全身活动后青紫，口唇及面部尤其明显，杵状指。心脏听诊：心率110次/分，肺动脉瓣第二心音明显减弱，胸骨左缘闻及收缩期喷射性杂音。心电图：可见电轴右偏、右室肥厚。x线检查：右室肥厚，肺动脉段凹陷，形成木靴状改变，肺血管纹理减少。
问题：
1)请问患者患有何种疾病?
2)此病的病理学基础是什么?