某男,40岁,头晕乏力1年半,加重伴皮肤黄染1个月。检验结果:血红蛋白55 g/L,白细胞3.0×109/L,血小板53×109/L,网织红细胞18%;蔗糖溶血试验阳性,尿胆红素阴性,尿胆原阳性,尿含铁血黄素阳性,血清铁蛋白12.9μg/L。骨髓检查示增生

admin2015-05-29  45

问题 某男,40岁,头晕乏力1年半,加重伴皮肤黄染1个月。检验结果:血红蛋白55 g/L,白细胞3.0×109/L,血小板53×109/L,网织红细胞18%;蔗糖溶血试验阳性,尿胆红素阴性,尿胆原阳性,尿含铁血黄素阳性,血清铁蛋白12.9μg/L。骨髓检查示增生明显活跃,红系占45%,中幼、晚幼红细胞为主。
本病最有可能的诊断是

选项 A、缺铁性贫血
B、珠蛋白合成障碍性贫血
C、PNH
D、自身免疫性溶血性贫血
E、PK缺乏症

答案C

解析 PNH实验诊断:全血细胞减低,网织红细胞巨增;蔗糖溶血试验阳性,尿含铁血黄素试验阳性,伴黄疸、肝脾肿大;骨髓象一般早期增生旺盛,红细胞系统增生活跃。
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