女性,58岁。9个月来巩膜及皮肤发黄,伴皮肤瘙痒来诊。体检:巩膜及皮肤明显黄染,肝肋下4cm,质硬无压痛,脾肋下5cm,考虑为原发性胆汁性肝硬化。 原发性胆汁性肝硬化最佳治疗方法为

admin2017-09-08  43

问题 女性,58岁。9个月来巩膜及皮肤发黄,伴皮肤瘙痒来诊。体检:巩膜及皮肤明显黄染,肝肋下4cm,质硬无压痛,脾肋下5cm,考虑为原发性胆汁性肝硬化。
原发性胆汁性肝硬化最佳治疗方法为

选项 A、泼尼松
B、D一青霉胺
C、硫唑嘌呤
D、胆酪胺
E、肝移植

答案E

解析 原发性胆汁性肝硬化(PBC),患者90%以上线粒体抗体阳性,且滴度常在1:128以上,为本病特征性的改变。PBC多由肝内细小胆管(包括门管区胆管和胆小管)病变引起胆汁淤积所致,而肝外胆管及肝内大胆管均无明显改变。而原发性硬化性胆管炎(PSC)主要表现为大胆管炎性狭窄,逆行胰胆管造影(ERCP)可有阳性发现,因此可借:ERCP与PBC鉴别。继发性胆汁性肝硬化与肝外胆管长期梗阻有关,肝外胆道长期梗阻的原因主要有先天性胆总管狭窄、胆管结石、胰头癌压迫以及PSC等。慢性活动性肝炎为肝实质性病变,无胆道梗阻的基础。胆酪胺可减轻瘙痒症状,但胃肠道不良反应大。应用D一青霉胺、泼尼松、硫唑嘌呤无组织学改善。PBC是肝移植的首要适应证,肝移植可明显提高PBC患者的生存率。
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