A．遗传性红细胞膜结构异常 B．遗传性红细胞内酶缺陷 C．获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷 D．遗传性珠蛋白肽链量异常 E．遗传性珠蛋白肽分子结构异常 PNH表现为

admin2012-05-30 67

问题 A．遗传性红细胞膜结构异常
B．遗传性红细胞内酶缺陷
C．获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷
D．遗传性珠蛋白肽链量异常
E．遗传性珠蛋白肽分子结构异常
PNH表现为

选项 A、
B、
C、
D、
E、

答案C

解析 PNH是红细胞膜的获得性缺陷，即由于造血干细胞水平的基因突变，导致细胞表面糖基磷脂酰肌醇(GPI)锚连膜蛋白缺陷，不能有效抑制补体激活和膜反应性溶解而致溶血。

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