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患者男性,19岁,身高1.85米,瘦长体形,有指征、腕征、眼睛高度近视、晶体脱位、心前区闷痛和气短。超声心动图表现为升主动脉内径明显扩张为54mm,主动脉弓35mm,降主动脉30mm,其内未见明显夹层分离。左室、左房增大,二尖瓣前叶收缩期突向左房,深度为0
患者男性,19岁,身高1.85米,瘦长体形,有指征、腕征、眼睛高度近视、晶体脱位、心前区闷痛和气短。超声心动图表现为升主动脉内径明显扩张为54mm,主动脉弓35mm,降主动脉30mm,其内未见明显夹层分离。左室、左房增大,二尖瓣前叶收缩期突向左房,深度为0
admin
2014-08-25
29
问题
患者男性,19岁,身高1.85米,瘦长体形,有指征、腕征、眼睛高度近视、晶体脱位、心前区闷痛和气短。超声心动图表现为升主动脉内径明显扩张为54mm,主动脉弓35mm,降主动脉30mm,其内未见明显夹层分离。左室、左房增大,二尖瓣前叶收缩期突向左房,深度为0.78cm,左房内见蓝色花彩血流束,面积为12.3cm
2
,左室流出道内舒张期见红色花彩血流束,面积7.9cm
2
超声诊断应为
选项
A、鲁登巴赫综合征
B、埃布斯坦畸形
C、马方综合征
D、房室管畸形
E、心内膜垫缺损
答案
C
解析
马方综合征为全身结缔组织疾病,是一种常染色体显性遗传疾病,引起骨骼系统(肢体过长、蜘蛛状指、脊柱后侧曲及漏斗胸)、眼部(晶体异位、视网膜脱落或近视)及心血管系统异常。主要表现为主动脉根部中层弹力组织明显断裂、消失,中层囊性坏死、平滑肌破坏和胶原纤维增生。主动脉根部明显扩张,壁变薄形成升主动脉瘤,呈梭形或囊状动脉瘤样损害,如内膜断裂,使管壁分为两层,形成夹层动脉瘤。二尖瓣、主动脉瓣可发生黏液样变性,导致瓣膜脱垂,引起关闭不全,使左心室容量负荷过重,左心扩大。
转载请注明原文地址:https://kaotiyun.com/show/98Ot777K
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