患者女，18岁。拔牙后出血不止，平时月经量多，血小板计数60×109／L，镜下可见巨大血小板，血小板对玻珠柱黏附率下降，对ADP、肾上腺素、凝血酶和胶原的聚集反应正常而对瑞斯托霉素不发生聚集，诊断为巨大血小板综合征。下列哪项检查符合该诊断

admin2017-01-19 75

问题患者女，18岁。拔牙后出血不止，平时月经量多，血小板计数60×10⁹／L，镜下可见巨大血小板，血小板对玻珠柱黏附率下降，对ADP、肾上腺素、凝血酶和胶原的聚集反应正常而对瑞斯托霉素不发生聚集，诊断为巨大血小板综合征。
下列哪项检查符合该诊断

选项 A、对ADP、肾上腺素、凝血酶和胶原的聚集反应正常而对瑞斯托霉素不发生聚集
B、ADP、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集减低和不聚集
C、ADP诱导的聚集常减低，无二相聚集；胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常
D、血小板凝集和聚集均正常
E、ADP诱导的聚集常减低，无二相聚集，胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集均低下

答案A

解析巨大血小板病是一种遗传性疾病。特征为血小板减少巨型血小板、出血时间延长和凝血酶原消耗不良。实验室检查：
(1)血小板计数中～重度减少，少数患者正常。
(2)血小板巨大，可达淋巴细胞大小。
(3)血小板对胶原、玻珠柱等的黏附率下降。
(4)与血小板下降不平行的出血时间延长。
(5)血小板对ADP、肾上腺素、凝血酶和胶原的聚集反应正常而对瑞斯托霉素和vWF则不发生聚集。
(6)血块回缩正常，凝血酶原消耗不良。
(7)血小板膜GPIb-Ⅸ和GPIb-V缺乏或减少(GPIb与GPⅨ形成复合物，是vWF、的受体，参与血小板黏附反应)。

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