男性,16岁。反复膝关节血肿,APTT延长,CT延长,给BaSO4吸附血浆不能纠正,能被正常血清纠正。最可能的诊断是

admin2019-09-25  26

问题 男性,16岁。反复膝关节血肿,APTT延长,CT延长,给BaSO4吸附血浆不能纠正,能被正常血清纠正。最可能的诊断是

选项 A、血友病A
B、血友病B
C、遗传性FXH缺乏症
D、血管性血友病
E、严重肝病

答案B

解析 本例为出血性疾病。APTT延长表明第一阶段内源性凝血途径凝血因子缺乏,包括Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ因子。Ⅻ因子缺乏,临床常无出血表现。给BaSO4吸附血浆不能纠正,能被正常血清纠正,表明为Ⅸ因子缺乏,即血友病B。
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