哪种慢性肺疾病与遗传性α1-抗胰蛋白酶缺乏有关

admin2010-08-09  32

问题 哪种慢性肺疾病与遗传性α1-抗胰蛋白酶缺乏有关

选项 A、肺出血肾炎综合征
B、全腺泡型肺气肿
C、支气管扩张症
D、慢性支气管炎
E、肺间质纤维化

答案B

解析 α1-抗胰蛋白酶在肝细胞内合成,释放人血,对机体内的多种蛋白水解酶具有抑制作用,使组织免受蛋白水解酶的损伤。α1-抗胰蛋白酶先天性缺乏患者,血清中此酶浓度显著低于正常人,肺内的弹力组织受到蛋白水解酶的破坏,患者在青壮年时即可发生肺气肿,通常为全腺泡型肺气肿。
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