肾上腺皮质肿瘤引起的Cushing综合征与Cushing病的鉴别,最有意义的试验检查是

admin2012-06-11  30

问题 肾上腺皮质肿瘤引起的Cushing综合征与Cushing病的鉴别,最有意义的试验检查是

选项 A、血皮质醇昼夜节律消失
B、葡萄糖耐量试验
C、测试24小时尿17羟类固醇
D、小剂量地塞米松抑制试验
E、大剂量地塞米松抑制试验

答案E

解析 这是记忆与临床应用相结合的题。
    Cushing病的病因是垂体ACTH分泌瘤(少数增生)引起的,ACTH对肾上腺皮质的作用在组织学上是使肾上腺皮质增生,在功能上使肾上腺皮质分泌皮质醇增多,所以Cushing病是ACTH依赖性皮质醇增多症。肾上腺皮质肿瘤、腺瘤或腺癌是肿瘤自身分泌皮质醇增多,肿瘤自主性分泌不依赖于垂体ACTH,而且肿瘤分泌的大量皮质醇经负反馈抑制垂体ACTH和下丘脑的ACTH释放激素,血ACTH水平很低。虽然临床上都是皮质醇增多引起的Cushing综合征表现,发生的机制却不同。
    大量临床实践证实,小剂量地塞米松试验增高的尿或血中皮质醇不能被明显抑制,是皮质醇增多症的确诊试验,而使患者与正常人、各种肥胖等临床情况区分开;大剂量地塞米松抑制试验具有病理诊断的意义,给予大剂量地塞米松(2mg,每6小时1次,应用2天)通过负反馈调节能抑制垂体ACTH的分泌,而使尿(或血)皮质醇显著被抑制,抑制到50%以下,而不能有效地抑制肾上腺肿瘤分泌皮质醇,尿皮质醇抑制率不足50%,临床上可用来鉴别Cushing病与肾上腺性(及异位ACTH分泌引起的)Cushing综合征。因此本题的正确选择是E。
    由于Cushing病在临床上不是常见病,在中小医院少见,多数考生没有实践经验或没有见过肾上腺肿瘤引起的Cushing综合征,对曾学习过的教科书上的描述印象不深,显得本题难度较大。
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