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  3. 肾上腺皮质肿瘤引起的Cushing综合征与Cushing病的鉴别，最有意义的试验检查是

肾上腺皮质肿瘤引起的Cushing综合征与Cushing病的鉴别，最有意义的试验检查是

admin2012-06-11  33
问题 肾上腺皮质肿瘤引起的Cushing综合征与Cushing病的鉴别，最有意义的试验检查是
选项 A、血皮质醇昼夜节律消失
B、葡萄糖耐量试验
C、测试24小时尿17羟类固醇
D、小剂量地塞米松抑制试验
E、大剂量地塞米松抑制试验
答案E
解析 这是记忆与临床应用相结合的题。
    Cushing病的病因是垂体ACTH分泌瘤(少数增生)引起的，ACTH对肾上腺皮质的作用在组织学上是使肾上腺皮质增生，在功能上使肾上腺皮质分泌皮质醇增多，所以Cushing病是ACTH依赖性皮质醇增多症。肾上腺皮质肿瘤、腺瘤或腺癌是肿瘤自身分泌皮质醇增多，肿瘤自主性分泌不依赖于垂体ACTH，而且肿瘤分泌的大量皮质醇经负反馈抑制垂体ACTH和下丘脑的ACTH释放激素，血ACTH水平很低。虽然临床上都是皮质醇增多引起的Cushing综合征表现，发生的机制却不同。
    大量临床实践证实，小剂量地塞米松试验增高的尿或血中皮质醇不能被明显抑制，是皮质醇增多症的确诊试验，而使患者与正常人、各种肥胖等临床情况区分开；大剂量地塞米松抑制试验具有病理诊断的意义，给予大剂量地塞米松(2mg，每6小时1次，应用2天)通过负反馈调节能抑制垂体ACTH的分泌，而使尿(或血)皮质醇显著被抑制，抑制到50％以下，而不能有效地抑制肾上腺肿瘤分泌皮质醇，尿皮质醇抑制率不足50％，临床上可用来鉴别Cushing病与肾上腺性(及异位ACTH分泌引起的)Cushing综合征。因此本题的正确选择是E。
    由于Cushing病在临床上不是常见病，在中小医院少见，多数考生没有实践经验或没有见过肾上腺肿瘤引起的Cushing综合征，对曾学习过的教科书上的描述印象不深，显得本题难度较大。
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