女性。44岁。四肢关节遇冷时苍白、疼痛2年余，双手指对称性肿胀、僵硬1年余。近3月来常有进食时阻噎感。进干食时较明显，伴张口困难。检查：双手指皮肤增厚。食管吞钡见食管蠕动减弱。诊断为系统性硬化症。下列说法中错误的是

admin2019-09-25 36

问题女性。44岁。四肢关节遇冷时苍白、疼痛2年余，双手指对称性肿胀、僵硬1年余。近3月来常有进食时阻噎感。进干食时较明显，伴张口困难。检查：双手指皮肤增厚。食管吞钡见食管蠕动减弱。诊断为系统性硬化症。下列说法中错误的是

选项 A、系统性硬化症是以皮肤和某些内脏器官的纤维化为主要特点的
B、70％患者ANA(+)
C、抗SCL一70抗体为该病的标记性抗体
D、硬皮病肾危象是本病的重要死亡原因
E、系统性硬化症多以内脏损害为首发表现

答案E

解析系统性硬化症起病隐匿，常有雷诺氏现象，以内脏损害为首发表现者少见。

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