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  3. 引起全血细胞减少的疾病是

引起全血细胞减少的疾病是

admin2020-01-08  28
问题 引起全血细胞减少的疾病是
选项 A、Evans综合征
B、MDs
C、Fanconi贫血
D、PNH
答案A,B,C,D
解析 ①Evans综合征以同时或相继发生的自身免疫性溶血性贫血和免疫性血小板减少性紫癜为特征，小部分患者同时伴有中性粒细胞减少。②骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性疾病，起源于造血干细胞，以病态造血，高风险向急性白血病转化为特征，表现为难治性一系或多系细胞减少的血液病。③Fanco-ni贫血(范可尼贫血)是一种罕见的常染色体隐性遗传性血液系统疾病，属于先天性再障。这类病人除有典型再障表现外，还伴有多发性的先天畸形(皮肤棕色色素沉着、骨骼畸形、性发育不全等)。④阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变所致的红细胞膜缺陷性溶血病，是良性克隆性疾病。临床主要表现为与睡眠有关、间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿，可伴有全血细胞减少和反复静脉血栓形成。发病高峰年龄在20～40岁之间。
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