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  3. 出现Birbeck颗粒的是

出现Birbeck颗粒的是

admin2018-04-23  13
问题 出现Birbeck颗粒的是
选项 A、嗜酸性肉芽肿
B、汉-许-克病
C、勒-雪病
D、组织细胞增生症X
E、艾滋病
答案C
解析 朗格汉斯细胞组织细胞增生症又称朗格汉斯细胞病、组织细胞增生症X或嗜酸性肉芽肿等，是朗格汉斯细胞的肿瘤性增生。本组疾病包括嗜酸性肉芽肿、汉-许-克病及勒-雪病3种类型。
(1)嗜酸性肉芽肿：临床上为慢性局限型，好发于儿童及青少年，男性多见。口腔病变常侵犯颌骨及牙龈。X线显示溶骨性破坏或穿凿性破坏。以颌骨中心破坏为主或以牙槽骨破坏为主，也可发生广泛性破坏。临床易误诊为恶性肿物、坏死性龈炎、牙周病、骨髓炎、颌骨肿瘤或囊肿。单骨病变一般预后良好，多发性病变治疗后易复发。
(2)汉-许-克病：临床上为慢性播散型，易发生于3岁以上的儿童，男性多见。一般发病迟缓，病程较长，常为多骨性病变及骨外病变。本病可出现3大特征：即颅骨病变、突眼和尿崩症。X线可见颅底呈不规则的穿凿性破坏。
(3)勒-雪病：临床上为急性播散型，发病为3岁以内的婴幼儿。病程为急性或亚急性，有广泛的内脏器官受累。X线可见颅骨及长骨有明显的骨质破坏。
病理变化：有增生的朗格汉斯细胞及浸润的嗜酸性粒细胞和其他炎症细胞组成。嗜酸性肉芽肿中有大量嗜酸性粒细胞；汉-许-克病中可见大量泡沫细胞；勒-雪病中，朗格汉斯细胞大量增生，出现较多异形核及核分裂象，但无泡沫细胞。电镜下，可见特征性的朗格汉斯颗粒，又称Birbeck颗粒。
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