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A.肝豆状核变性 B.系统性红斑狼疮 C.Marfan综合征 D.重症肌无力 E.白化病 常伴双侧晶状体脱位
A.肝豆状核变性 B.系统性红斑狼疮 C.Marfan综合征 D.重症肌无力 E.白化病 常伴双侧晶状体脱位
admin
2018-08-29
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问题
A.肝豆状核变性
B.系统性红斑狼疮
C.Marfan综合征
D.重症肌无力
E.白化病
常伴双侧晶状体脱位
选项
A、
B、
C、
D、
E、
答案
C
解析
Marfan综合征为常染色体显性遗传病,以眼、心血管和全身骨骼的异常为特征。Marfan综合征患者身材瘦长,管状骨细长,蜘蛛指(趾),胸廓脊柱畸形,肌肉发育差,肌张力低,主动脉扩张,瓣膜闭锁不全等心血管异常。50%~80%的患者眼部表现主要为,晶状体脱位,尤其是向上方和颞侧移位。Marchesani综合征为常染色体隐性遗传,晶状体呈球形,小于正常,常向鼻下方脱位。
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