患儿女性，10岁，因“间断咳嗽、咯血2个月，水肿伴少尿10天”就诊。患儿于2个月前“上呼吸道感染”后出现间断咳嗽、咯鲜红色血液、并有黑便，当地检查有贫血、胸片示云絮状浸润阴影，痰、胃液有含铁血黄素颗粒，诊断为肺含铁血黄素沉着症，给予激素治疗后好转，后自行停

admin2022-10-26 83

问题患儿女性，10岁，因“间断咳嗽、咯血2个月，水肿伴少尿10天”就诊。患儿于2个月前“上呼吸道感染”后出现间断咳嗽、咯鲜红色血液、并有黑便，当地检查有贫血、胸片示云絮状浸润阴影，痰、胃液有含铁血黄素颗粒，诊断为肺含铁血黄素沉着症，给予激素治疗后好转，后自行停药。10天前出现尿少，伴双眼睑水肿，偶有头痛，检查尿常规有蛋白尿和血尿，随收住院。发病以来无发热、口腔溃疡、脱发、光过敏和皮疹等。既往体健，无特殊疾病史。查体：体温正常，血压130／90mmHg，余生命体征平稳。面色苍白，未见明显皮疹；表浅淋巴结不大；双眼睑轻度水肿，耳鼻(-)，咽无明显充血；双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心律齐，心前区未闻及杂音；腹软无压痛，肝脾未及，未叩及移动性浊音。双下肢轻度水肿，四肢关节无肿胀、活动正常；肌力肌张力正常，神经系统未见异常。实验室检查：外周血WBC6.4×10⁹／L，Hb 63g／L，PLT 211×10⁹／L；ESR 38mm／h；肝功能(-)，白蛋白(Alb)4.5g／L，血肌酐376μmol／L；补体正常；尿蛋白1.5g/L，红细胞(RBC)200／μl，24小时尿蛋白定量为3.8g；胸部X线片：双肺弥漫分布的浸润性阴影；腹部及盆腔超声未见明显异常。入院后行肾穿刺活检，光镜(图36)及免疫荧光(图37)如图所示。