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  3. 男性，18岁。2天来右膝关节肿胀。自幼外伤后易出血不止。查体：皮肤黏膜未见出血点和紫癜，右膝关节肿胀，局部有压痛。化验示APTT延长，PT正常。该患者出血最可能的原因是

男性，18岁。2天来右膝关节肿胀。自幼外伤后易出血不止。查体：皮肤黏膜未见出血点和紫癜，右膝关节肿胀，局部有压痛。化验示APTT延长，PT正常。该患者出血最可能的原因是

admin2019-02-02  34
问题 男性，18岁。2天来右膝关节肿胀。自幼外伤后易出血不止。查体：皮肤黏膜未见出血点和紫癜，右膝关节肿胀，局部有压痛。化验示APTT延长，PT正常。该患者出血最可能的原因是
选项 A、凝血酶生成障碍
B、纤维蛋白溶解亢进
C、凝血活酶生成障碍
D、纤维蛋白生成障碍
答案C
解析 ①出血疾病分为血管性、血小板性和凝血障碍性疾病。从出血特征可大致推测出血性疾病的类型：皮肤黏膜出血点、紫癜等多为血管、血小板异常所致，而深部血肿、关节出血多与凝血功能障碍有关。本例皮肤黏膜未见出血点和紫癜，右膝关节肿胀有压痛，说明为凝血功能障碍所致。②部分凝血活酶时间(APTT)反映的是内源性凝血系统功能；凝血酶原时间(PT)反应的是外源性凝血系统功能。本例APTT延长、PT正常，说明患者内源性凝血功能异常，可能为FⅫ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ异常所致。③患者自幼发病，说明为先天性遗传病。血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，患者先天性缺乏FⅧ、Ⅸ、Ⅺ，主要影响内源性凝血途径。可见本例应诊断为血友病，出血原因为凝血活酶生成障碍(C)。④凝血过程分三个阶段，即凝血活酶(生理学称为“凝血酶原酶复合物”)的形成、凝血酶原的激活、纤维蛋白的生成。血友病主要影响凝血过程的第一阶段(造成凝血活酶生成障碍)，而不影响第二阶段(造成凝血酶生成障碍)和第三阶段(造成纤维蛋白生成障碍)，故不答AD。⑤血友病主要影响内源性凝血过程，不会影响纤溶系统，故不答B。
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