肾上腺脑白质营养不良的特点是

admin2018-10-21 39

问题肾上腺脑白质营养不良的特点是

选项 A、病变由后向前发展
B、病变由前向后发展
C、T₂加权像病变区白质呈低信号
D、对比增强在病变的周缘区
E、对比增强在病变的中央区

答案A

解析 ALD的病理特点是大体可见脑白质病变区呈固状或橡胶状，肾上腺皮质萎缩，髓质不受影响；镜下可见脑组织、肾上腺、周围神经、睾丸内有特征性的包涵体，包涵体内富含VLCFA酯化的胆固醇。脑部最显著的特征是沿大脑前后轴，由枕向额顶方向发展的脱髓鞘改变，故枕区白质受累最重，U型纤维保留；另一特征是血管周围的炎性细胞浸润。

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