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医学
论述再生障碍性贫血的鉴别诊断及治疗原则。
论述再生障碍性贫血的鉴别诊断及治疗原则。
admin
2021-02-26
50
问题
论述再生障碍性贫血的鉴别诊断及治疗原则。
选项
答案
再生障碍性贫血的鉴别诊断: (1)阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):典型患者有血红蛋白尿发作,易鉴别。该克隆细胞的酸溶血试验(Ham实验)、蛇毒因子溶血试验(COF试验)和微量补体溶血敏感试验(mCLST)呈阳性。骨髓或外周血可发现CD55、CD59的各系血细胞。 (2)骨髓增生异常综合征(MDS):但RA有病态造血现象,骨髓有核红细胞糖原染色(PAS)可阳性,早期髓系细胞相关抗原(CD13、CD33、CD34)表达增多,造血祖细胞培养可出现集簇增多、集落减少,可有染色体核型异常,姐妹染色单体分化染色(SCD)阴性等。 (3)Famconi贫血(FA)又称先天性AA:是一种遗传性干细胞异常性疾病。 (4)自身抗体介导的全血细胞减少:包括Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少。 (5)急性造血功能停滞:本病常在溶血性贫血、接触某些危险因素或感染发热的患者中发生,全血细胞尤其是红细胞骤然下降,但骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞。 治疗原则: (1)一般治疗:注意卫生,保护隔离;对症治疗包括成分输血、止血及控制感染。 (2)药物治疗: ①雄激素:丙酸睾丸酮50~100 mg/d,肌内注射,6个月以上;康力龙2~4 mg,3次/日,1~2年;大力补(17-去氢甲基睾丸酮)15~30 mg/d,6个月以上;安雄40 mg,每日2~4;达那唑0.4~0.8g/d,6个月以上。 ②中药。 (3)重型再障: ①免疫抑制剂:抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG),兔ALG(或ATG)5~10 mg/(kg.d),猪ALG(或ATG)15~20 mg/(kg.d),马ALG(或ATG)5~40 mg/(kg.d),加氢化可的松100~200 mg,掺入生理盐水或5%葡萄糖液500 ml,静脉滴注,疗程4~10天。环孢素A(CSA)一般剂量为3~10 mg/(kg.d),分2~3次口服,或调整剂量使血浓度在200~400μg/L。用药至少2个月,小剂量长期维持对减少复发有利。大剂量甲泼尼龙(HD-MP):20~30 mg/(kg.d),共3天,以后每隔4天减半量直至1 mg/(kg.d),30天后根据病情决定维持量。 ②造血细胞因子。 ③骨髓移植。
解析
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