2个月男孩，生后不久发生慢性口腔鹅口疮。接种卡介苗后第2天局部红肿，第4天溃疡伴高热40℃，10天后出现气促。查体：双肺细湿啰音，肝肋下4cm，脾肋下2cm。外周血白细胞2．5×109／L，L 20％，CD3+细胞30％，CD4+细胞20％，CD8+细胞1

admin2015-05-09 18

问题 2个月男孩，生后不久发生慢性口腔鹅口疮。接种卡介苗后第2天局部红肿，第4天溃疡伴高热40℃，10天后出现气促。查体：双肺细湿啰音，肝肋下4cm，脾肋下2cm。外周血白细胞2．5×10⁹／L，L 20％，CD3⁺细胞30％，CD4⁺细胞20％，CD8⁺细胞10％。诊断为

选项 A、慢性良性中性粒细胞减少症
B、X连锁无丙种球蛋白血症
C、周期性中性粒细胞减少症
D、慢性肉芽肿病
E、X连锁严重型联合免疫缺陷病

答案E

解析患儿生后反复口腔鹅口疮，接种卡介苗(BCG)后导致严重的感染，外周血淋巴细胞减少， CD3、CD4、CD8细胞均减低，诊断为X连锁严重型联合免疫缺陷病。

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