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  3. 先天缺乏琥珀酰CoA转硫酶的患者若长期摄取低糖膳食，将会产生的代谢障碍是

先天缺乏琥珀酰CoA转硫酶的患者若长期摄取低糖膳食，将会产生的代谢障碍是

admin2009-05-11  35
问题 先天缺乏琥珀酰CoA转硫酶的患者若长期摄取低糖膳食，将会产生的代谢障碍是
选项 A、酮血征
B、高脂血症
C、低血糖
D、苯丙酮尿症
答案A
解析 ①脂酸在肝线粒体中经p氧化生成大量乙酰CoA合成酮体，但由于肝氧化酮体的酶活性很低，因此肝不能氧化酮体。肝产生的酮体，需透过细胞膜进入血液运输到肝外组织进一步氧化分解。心、肾、脑及骨骼肌的线粒体具有较高活性的琥珀酰CoA转硫酶，在有琥珀酰CoA存在时，可将乙酰乙酸(酮体的主要成分之一)转化为乙酰乙酰CoA，后者在硫解酶作用下，生成2分子乙酰CoA，最后进入三羧酸循环彻底氧化供能。若患者先天性琥珀酰CoA转硫酶缺乏，则肝生成的酮体，不能在肝外组织氧化利用。造成酮体在体内的堆积，形成酮血征。此外，若患者长期摄取低糖饮食，可使脂肪动员加强，酮体生成增加，加重酮血征。②苯丙酮尿症是苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏，造成苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸所致。③高脂血症是指血脂高于正常人上限。④血糖受多种因素的调节，血糖水平保持稳定是糖、脂肪、氨基酸代谢协调的结果，也是肝、肌、脂肪组织等各器官组织协调的结果。因此长期摄取低糖膳食，只要脂肪、蛋白质摄人足够，不一定导致低血糖。
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