男孩,3岁,生后反复患肺炎、腹泻、脑膜炎,2周前因患败血症死亡。曾化验血清IgG 7.6g/L,IgA 0.76g/L,IgM 0.056g/L,细胞免疫功能测定正常,外周血淋巴细胞数正常,骨髓找到浆细胞。最可能的诊断是

admin2015-05-09  31

问题 男孩,3岁,生后反复患肺炎、腹泻、脑膜炎,2周前因患败血症死亡。曾化验血清IgG 7.6g/L,IgA 0.76g/L,IgM 0.056g/L,细胞免疫功能测定正常,外周血淋巴细胞数正常,骨髓找到浆细胞。最可能的诊断是

选项 A、X连锁无丙种球蛋白血症
B、选择性IgA缺陷症
C、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
D、获得性免疫缺陷综合征
E、选择性IgM缺陷症

答案E

解析 血清:IgM低于20mg/dl,而其他免疫球蛋白类别的水平正常,诊断考虑选择性IgM缺陷症。
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