生后19小时女婴,反复惊厥5h,抽搐时手腕内屈,足踝直伸,抽搐停止神志即正常,一般状况可血钙1.5mmol/L,EKG:QT>0.19秒,X线胸片示胸腺影缺如。 男婴,5个月。生后接种卡介苗后引起全身反应。近2~3个月来,感染不断;常患鹅口疮,上呼吸道感

admin2010-07-11  27

问题 生后19小时女婴,反复惊厥5h,抽搐时手腕内屈,足踝直伸,抽搐停止神志即正常,一般状况可血钙1.5mmol/L,EKG:QT>0.19秒,X线胸片示胸腺影缺如。
男婴,5个月。生后接种卡介苗后引起全身反应。近2~3个月来,感染不断;常患鹅口疮,上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低,OT试验多次阴性。X线片示:胸腺影缺如。

选项 A、 
B、 
C、 
D、 
E、 

答案E

解析 SCID又称严重的联合免疫缺陷,患儿在生后最初数月即发生反复感染,血清Ig水平很低或缺如,几乎全无细胞免疫功能,淋巴细胞<1.2×109/L,CD3<10%.,胸腺未降至正常部位,重量<2克。
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