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患者,男,反复感染、出血2个月。检查:全血细胞减少,肝脾无肿大,骨髓与淋巴结活检均见异常组织细胞及多核巨组织细胞。其诊断是
患者,男,反复感染、出血2个月。检查:全血细胞减少,肝脾无肿大,骨髓与淋巴结活检均见异常组织细胞及多核巨组织细胞。其诊断是
admin
2010-06-19
26
问题
患者,男,反复感染、出血2个月。检查:全血细胞减少,肝脾无肿大,骨髓与淋巴结活检均见异常组织细胞及多核巨组织细胞。其诊断是
选项
A、急性淋巴细胞白血病
B、慢性再生障碍性贫血
C、原发性血小板减少性紫搬
D、恶性组织细胞病
E、慢性粒细胞白血病
答案
B
解析
1.再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)简称再障,是一组骨髓造血组织减少,造血功能衰竭,导致周围血全血细胞减少的综合病征。临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。原发性再障中男性多于女性,青年多于老年。根据疾病变化速度和病情轻重,结合血象和骨髓象可将再障分为急性型和慢性型。若有致病原因(如药物、化学品、辐射、感染)为继发性。
2.对于再生障碍性贫血发病原理主要有种子学说、土壤学说、虫子学说,以及体质或遗传因素。
3.根据1997年第四届全国再障学术会议对本病的诊断标准为:
①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。②一般无肝脾肿大。③骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者作骨髓活检等检查,显示造血组织减少,脂肪组织增加)。能除外引起全血细胞减少的其他疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。④一般抗贫血药物治疗无效。
根据上述标准诊断为再障后,再进一步分析为急性再障还是慢性再障。
(1)急性再障(亦称重型再障Ⅰ型)的诊断:
①临床表现:发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染,内脏出血。
②血象:除血红蛋白下降较快外,须具备下列诸项中之两项:a.网织红细胞<1%。b.白细胞明显减少。c.血小板降低。
③骨髓象:多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多。淋巴细胞百分率增多。骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
(2)慢性再障的诊断标准:
①临床表现:发病缓慢,贫血、感染、出血均较轻。
②血象:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
③骨髓象:3系或2系减少,至少1个部位增生不良,如增生良好,红系中常有晚幼红比例升高,巨核细胞明显减少。骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。病程中如病情恶化,临床、血象及骨髓象与急性再障相似,则称重型再障Ⅱ型。
4.鉴别诊断:①骨髓增生异常综合征(MDS):临床以贫血为主,或同时有出血及反复感染体征,周围血象可以呈全血细胞减少,骨髓象呈增生明显活跃,三系有病态造血现象。②阵发性血红蛋白尿 (PNH):临床上常有反复发作的血红蛋白尿(酱油色尿)及黄疽、脾大。酸溶血试验(Ham试验)、糖水试验及尿含铁血黄素试验(Rous试验)均为阳性。
5.治疗方案:①避免诱发因素,勿用抑制骨髓的药物,不用非甾体类抗炎药。重型病人加强隔离,注意皮肤、口腔、外阴卫生,感染时加强抗炎治疗;血红蛋白<60~70g/L,有心肺功能不全的病人可考虑输红细胞悬液;有严重出血时输血小板悬液。②药物治疗:雄激素为治疗慢性再障首选药物;免疫抑制剂、造血细胞生长因子、改善骨髓微环境药物、脾切除用于慢性再障、联合用药。
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