女婴，1月龄。易激惹，呕吐，尿有霉味，尿三氯化铁试验阳性，血浆苯丙氨酸1．3mmol／L，诊断为苯丙酮尿症，患婴缺乏的酶是

admin2020-02-04 59

问题女婴，1月龄。易激惹，呕吐，尿有霉味，尿三氯化铁试验阳性，血浆苯丙氨酸1．3mmol／L，诊断为苯丙酮尿症，患婴缺乏的酶是

选项 A、酪氨酸酶
B、多巴脱羧酶
C、酪氨酸羟化酶
D、酪氨酸转氨酶
E、苯丙氨酸羟化酶

答案E

解析正常情况下苯丙氨酸代谢的主要途径是转变成酪氨酸，而催化这一反应的苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏时，体内增多的苯丙氨酸可经转氨基作用生成苯丙酮酸，并从尿中排出，即为苯丙酮尿症。该症及早发现，可适当控制膳食中苯丙氨酸含量以防中枢神经系统中毒，避免患儿智力发育障碍。

转载请注明原文地址:https://kaotiyun.com/show/O9AA777K

0

第一单元

临床执业医师

执业医师

相关试题推荐

随机试题

最新回复(0)