患儿，女，13岁。左面部肿大，畸形，随年龄而增长。查：左鼻及唇颊增大、下垂，软，面部及躯干皮肤有多处棕色斑。最可能的临床诊断是

admin2020-09-17 54

问题患儿，女，13岁。左面部肿大，畸形，随年龄而增长。查：左鼻及唇颊增大、下垂，软，面部及躯干皮肤有多处棕色斑。最可能的临床诊断是

选项 A、嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿
B、囊性淋巴管瘤
C、神经纤维瘤病
D、放线菌病
E、海绵状血管瘤

答案C

解析面部肿大、畸形最常见于海绵状血管瘤、囊性淋巴管瘤、神经纤维瘤病，其次是嗜酸粒细胞增生性淋巴肉芽肿、放线菌病。前三者为面部肿大，弥漫无边界，质软；后二者肿胀较硬，特别是放线菌瘤呈板状硬，嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿肿胀因皮肤刺痒搔抓增厚。据患者表现面部广泛肿胀甚至下垂、软，加之面部及躯干部皮肤有多处棕色斑(咖啡斑)，这些都是神经纤维瘤病的主要特征性表现。

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