男孩,8个月。生后易患肺炎、肠炎,常伴皮疹,呈湿疹样。两个舅舅分别因“败血症”及“急惊风”早夭。体检:营养发育差,苍白,两颊有湿疹样皮疹,躯干与两下肢见淤点、淤斑,咽稍充血,心、肺正常,肝肋下2cm,脾肋下1cm,神经系统正常。血红蛋白98g/L,白细胞l

admin2015-05-09  30

问题 男孩,8个月。生后易患肺炎、肠炎,常伴皮疹,呈湿疹样。两个舅舅分别因“败血症”及“急惊风”早夭。体检:营养发育差,苍白,两颊有湿疹样皮疹,躯干与两下肢见淤点、淤斑,咽稍充血,心、肺正常,肝肋下2cm,脾肋下1cm,神经系统正常。血红蛋白98g/L,白细胞ll×109/L,中性粒细胞0.56,淋巴细胞0.44,血小板56×109/L。
为明确该病,应进行下列哪项检查

选项 A、毛细血管脆性试验
B、皮疹活组织检查
C、骨髓巨核细胞计数
D、出凝血时间
E、测免疫球蛋白及其亚型

答案E

解析 Wiskott-Aldrich综合征患者可见血清IgM下降,1gG仅有轻度降低或正常,而IgA及IgE可能升高。
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