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医学
简述特发性肺间质纤维化(IFP)临床症状、特征。
简述特发性肺间质纤维化(IFP)临床症状、特征。
admin
2013-08-22
44
问题
简述特发性肺间质纤维化(IFP)临床症状、特征。
选项
答案
分为急性型和慢性型。急性型较少见,多发生于儿童和青年,病程短,在两周至半年内死亡。绝大多数为慢性型。平均病程5~6年,最长可达15年,多在40~50岁发病,男性稍多于女性。以隐袭性进行性呼吸困难为其突出的症状,干咳或有少量黏痰,当有继发感染时。痰量增多并变成黄色。偶有血痰。部分患者以胸痛、盗汗、食欲减退、体重减轻、消瘦无力等。体检:呼吸浅快,双肺底可闻及吸气像尼龙带拉开音。40%~80%有杵状指(趾)和发绀,但对氧疗效果并不理想。易反复出现自发性气胸,但最终死于呼吸衰竭。早期虽有呼吸困难,但X线可能基本正常。中后期可出现两中下肺弥漫性网状或结节状阴影,病变逐渐向肺上部发展,呈蜂窝肺。随着肺间质纤维化,双肺体积减小。肺功能表现:进行性限制型通气功能障碍和弥散量减少。实验室检查:LDH增高,RF、ANA和丙种球蛋白增高。
解析
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