患者,男性,8岁,上呼吸道感染后出现全身皮肤黏膜广泛出血点,伴牙龈出血,查血常规:WBC 42×109/L,Hb 115g/L,PLT 12×109/L,PAIgG 1186ng/107血小板,骨髓象示巨核细胞增多,但有成熟障碍。经激素治疗5天后,复查血小

admin2019-01-20  36

问题 患者,男性,8岁,上呼吸道感染后出现全身皮肤黏膜广泛出血点,伴牙龈出血,查血常规:WBC 42×109/L,Hb 115g/L,PLT 12×109/L,PAIgG 1186ng/107血小板,骨髓象示巨核细胞增多,但有成熟障碍。经激素治疗5天后,复查血小板89×109/L,PAIgG 812ng/107血小板。该患者的诊断是

选项 A、血友病
B、ITP
C、急性白血病
D、TTP
E、骨髓增生异常综合征

答案B

解析 ITP即免疫性血小板减少性紫癜,是指体内产生抗血小板表面某些糖蛋白(如gp工b、gpⅡb/Ⅲa等)的自身抗体,主要通过Ⅱ型超敏反应而损伤血小板,导致出血性疾病。其诊断标准为:
    (1)多次化验检查血小板计数减少。
    (2)脾脏不增大或仅有轻度增大。
    (3)骨髓检查巨核细胞增多或正常,有成熟障碍。
    (4)以下五点中应具备任何一点:①糖皮质激素治疗有效;②切脾治疗有效;③PAIg增多;④PAC3增多;⑤血小板寿命缩短。
    (5)排除继发性血小板减少症。根据此标准,该患者应诊为ITP。
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