苯酮酸尿症是由于先天性缺乏

admin2009-04-16 44

问题苯酮酸尿症是由于先天性缺乏

选项 A、苯丙氨酸羟化酶
B、酪氨酸羟化酶
C、苯丙氨酸转氨酶
D、酪氨酸转氨酸
E、酪氨酸酶

答案A

解析苯酮酸尿症是由于先天性缺乏苯丙氨酸羟化酶，致使苯丙氨酸不能经羟化生成酪氨酸(这是苯丙氨酸的主要代谢途径)，结果造成苯丙氨酸堆积，则经转氨基作用生成苯丙酮酸。苯丙酮酸堆积对中枢神经系统有毒性，可使患儿智力发育障碍，故应选A。

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