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医学
苯酮酸尿症是由于先天性缺乏
苯酮酸尿症是由于先天性缺乏
admin
2009-04-16
74
问题
苯酮酸尿症是由于先天性缺乏
选项
A、苯丙氨酸羟化酶
B、酪氨酸羟化酶
C、苯丙氨酸转氨酶
D、酪氨酸转氨酸
E、酪氨酸酶
答案
A
解析
苯酮酸尿症是由于先天性缺乏苯丙氨酸羟化酶,致使苯丙氨酸不能经羟化生成酪氨酸(这是苯丙氨酸的主要代谢途径),结果造成苯丙氨酸堆积,则经转氨基作用生成苯丙酮酸。苯丙酮酸堆积对中枢神经系统有毒性,可使患儿智力发育障碍,故应选A。
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