女,38岁。呼吸困难伴声嘶2月余,活动后明显,无慢性咳嗽、咳痰和关节疼痛病史。查体:口唇发绀,颈静脉充盈,肝颈回流征阳性,P2亢进,三尖瓣区可闻及3/6级收缩期杂音,双下肢水肿,其最可能的诊断是

admin2018-06-28  34

问题 女,38岁。呼吸困难伴声嘶2月余,活动后明显,无慢性咳嗽、咳痰和关节疼痛病史。查体:口唇发绀,颈静脉充盈,肝颈回流征阳性,P2亢进,三尖瓣区可闻及3/6级收缩期杂音,双下肢水肿,其最可能的诊断是

选项 A、特发性肺动脉高压
B、风湿性心脏瓣膜病
C、房间隔缺损
D、室间隔缺损
E、扩张型心肌病

答案A

解析 IPH早期通常无症状,仅在剧烈活动时感到不适;随着肺动脉压力的升高,可逐渐出现全身症状。①呼吸困难:大多数IPH患者以活动后呼吸困难为首发症状,与心排出量减少、肺通气/血流比例失调等因素有关;②胸痛:由于右心后负荷增加、耗氧量增多及冠状动脉供血减少等引起心肌缺血所致,常于运动或情绪激动时发生;③头晕或晕厥:由于心排血量减少,脑组织供血突然减少所致。常在活动时出现,有时休息时也可以发生;④咯血:咯血量通常较少,有时也可因大咯血而死亡。其他症状还包括疲乏、无力,10%的患者出现雷诺现象,增粗的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑。IPH的体征均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关。
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