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A．蚕豆病 B．苯丙酮尿症 C．帕金森病 D．镰刀型红细胞贫血症 (2012年第130题)与多巴胺生成障碍有关的疾病是

admin2019-07-12  72
问题 A．蚕豆病      B．苯丙酮尿症
C．帕金森病    D．镰刀型红细胞贫血症
(2012年第130题)与多巴胺生成障碍有关的疾病是
选项 A、 
B、 
C、 
D、 
答案C
解析 (1)磷酸戊糖途径产生的NADPH可用于维持红细胞中谷胱甘肽的还原状态。若红细胞缺乏磷酸戊糖途径的关键酶6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)，则红细胞不能得到充足的NADPH，使谷胱甘肽难以保持还原状态，表现出红细胞易于破裂，发生溶血性黄疸。这种现象常因食用蚕豆而出现，故称蚕豆病。(2)酪氨酸在肾上腺髓质和神经组织羟化转变为多巴，然后脱羧生成多巴胺。多巴胺是一种神经递质，帕金森病患者多巴胺生成减少。(3)苯丙酮尿症是由于缺乏苯丙氨酸羟化酶。(4)镰刀形贫血是患者血红蛋白p亚基第6位的谷氨酸被缬氨酸取代。
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