男性，20岁，自幼贫血，脾脏明显肿大。查：血清总胆红素75μmol／L，直接胆红素7μmol/L，血红蛋白75g／L，红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)为38％，红细胞渗透脆性试验显示脆性增高，HbF和HbA比例正常应诊断为

admin2016-01-27 67

问题男性，20岁，自幼贫血，脾脏明显肿大。查：血清总胆红素75μmol／L，直接胆红素7μmol/L，血红蛋白75g／L，红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)为38％，红细胞渗透脆性试验显示脆性增高，HbF和HbA比例正常
应诊断为

选项 A、不稳定血红蛋白病
B、G一6一PD缺乏症
C、β海洋性贫血
D、α海洋性贫血
E、遗传性球形细胞增多症

答案E

解析该年青男性自幼贫血，伴脾大、间接胆红素增高，符合溶血性贫血。MCHC高于正常，而且红细胞渗透脆性增高，自幼发病，应诊断为遗传性球形细胞增多症。其余四种疾病均不像。遗传性球形细胞增多症是常染色体显性遗传；脾切除疗效最佳，可消除球形红细胞的扣押和破坏部位，获得即刻、完全和彻底的治愈。

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