典型苯丙酮尿症最主要的治疗方法是给予

admin2018-09-26  32

问题 典型苯丙酮尿症最主要的治疗方法是给予

选项 A、低苯丙氨酸饮食
B、酪氨酸
C、四氢生物蝶呤
D、5-羟色胺
E、左旋多巴

答案A

解析 苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使苯丙氨酸不能转变为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其代谢物酮酸在体内蓄积并从尿中大量排出。诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法,须给予低苯丙氨酸饮食。故本题选A。
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