有一男童,5岁。近来常出现腹痛、腹泻,时有呕吐,进行性消瘦。影像学显示胰腺区有一分叶状肿物,界限较清楚,血清AFP升高;术中见胰头部一较大肿物。病理学检查:肿物大小10cm×8cm×6cm,界清;切面见出血、囊性变。镜下见瘤细胞排列成腺泡状、腺样结构,部分

admin2017-02-08  30

问题 有一男童,5岁。近来常出现腹痛、腹泻,时有呕吐,进行性消瘦。影像学显示胰腺区有一分叶状肿物,界限较清楚,血清AFP升高;术中见胰头部一较大肿物。病理学检查:肿物大小10cm×8cm×6cm,界清;切面见出血、囊性变。镜下见瘤细胞排列成腺泡状、腺样结构,部分区域呈实性巢团状排列,细胞大小较一致;瘤组织内可见鳞状细胞巢和原始上皮成分,可见纤细的纤维间隔。免疫组化染色:α1-AAT及AFP阳性,该患儿所患肿瘤最可能为

选项 A、胰腺囊腺瘤
B、胰腺癌
C、实性-假乳头状瘤
D、胰母细胞瘤
E、胰岛细胞瘤

答案D

解析 胰母细胞瘤的特点是:常发生于儿童(1~8岁),多为男童。表现为腹部肿块,并伴有腹痛、腹泻、呕吐、消瘦;血清AFP可升高;影像学显示上腹部胰腺区分叶状肿物,多位于胰头、胰体。病理学特点:孤立性实性大肿物,直径7~12cm,界限清楚,切面常见出血、囊性变;光镜下,瘤细胞较一致,呈腺泡状、腺样或实性排列,腺腔内少量PAS阳性物,瘤组织中常散在鳞状细胞巢和原始上皮成分,多少不等的核分裂象,可见纤细的纤维性间质;免疫组化染色:α1-AAT及AFP可阳性。而该患儿的临床和肿瘤病理学特点均符合此瘤的特点。
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