男婴,2月龄,呕吐,易激惹,尿味臭,诊断为苯丙酮尿症,患儿缺乏的酶是

admin2011-04-05  30

问题 男婴,2月龄,呕吐,易激惹,尿味臭,诊断为苯丙酮尿症,患儿缺乏的酶是

选项 A、酪氨酸转氨酶
B、酪氨酸酶
C、苯丙氨酸羟化酶
D、酪氨酸羟化酶
E、多巴脱羧酶

答案C

解析 缺失苯丙氨酸羟化酶,苯丙氨酸就不能正常地转变为酪氨酸,堆积的苯丙氨酸则经转氨酶作用生成苯丙酮酸而排出体外,尿中含大量苯丙酮酸,是为苯丙酮尿症。
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