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  3. 自身红细胞异常引起的溶血性贫血是

自身红细胞异常引起的溶血性贫血是

admin2015-08-15  70
问题 自身红细胞异常引起的溶血性贫血是
选项 A、遗传性球形细胞增多症
B、自身免疫性溶血性贫血
C、微血管病性溶血性贫血
D、地中海贫血
答案A,D
解析 红细胞自身异常所致的HA：
    (1)红细胞膜异常：
    ① 遗传性红细胞膜缺陷，如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等。
    ②获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)锚连膜蛋白异常，如阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。
    (2)遗传性红细胞酶缺乏：
    ① 戊糖磷酸途径酶缺陷，如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症等。
    ②无氧糖酵解途径酶缺陷，如丙酮酸激酶缺乏症等。此外，核苷代谢酶系、氧化还原酶系等缺陷也可导致HA。
    (3)遗传性珠蛋白生成障碍：
    ① 珠蛋白肽链结构异常不稳定血红蛋白病，血红蛋白病S、D、E等。
    ②珠蛋白肽链数量异常，地中海贫血。
    (4)血红素异常：
    ① 先天性红细胞卟啉代谢异常如红细胞生成性血卟啉病，根据生成的卟啉种类，又分为原卟啉型、尿卟啉型和粪卟啉型。
    ②铅中毒影响血红素合成可发生HA。微血管病性溶血性贫血和自身免疫性溶血性贫血是红细胞外部异常导致的溶血性贫血。
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