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  3. 患儿女性，8岁，3天来四肢无力并进行性加重，1天来咳嗽无力，饮水呛咳。一周前曾腹泻2天，黄稀便。查体：体温正常，神志清楚，呼吸尚可，心率80次／min，律齐，未闻杂音。两肺叩诊音清，听诊有痰鸣音，腹平软，肝脾未及。神经系统检查：上肢肌力3级，下肢肌力2级，

患儿女性，8岁，3天来四肢无力并进行性加重，1天来咳嗽无力，饮水呛咳。一周前曾腹泻2天，黄稀便。查体：体温正常，神志清楚，呼吸尚可，心率80次／min，律齐，未闻杂音。两肺叩诊音清，听诊有痰鸣音，腹平软，肝脾未及。神经系统检查：上肢肌力3级，下肢肌力2级，

admin2022-10-26  6
问题 患儿女性，8岁，3天来四肢无力并进行性加重，1天来咳嗽无力，饮水呛咳。一周前曾腹泻2天，黄稀便。查体：体温正常，神志清楚，呼吸尚可，心率80次／min，律齐，未闻杂音。两肺叩诊音清，听诊有痰鸣音，腹平软，肝脾未及。神经系统检查：上肢肌力3级，下肢肌力2级，双侧对称，肢体瘫痪程度远端重于近端，肌张力低，腹壁反射存，腱反射未引出，病理反射(-)，皮肤痛温觉无明显异常，但有根性疼痛。无尿潴留。
此患儿最可能的诊断是
选项 A、脊髓灰质炎
B、急性横贯性脊髓炎
C、低钾性周期麻痹
D、吉兰-巴雷综合征
E、儿童重症肌无力全身型
答案D
解析 吉兰-巴雷综合征是一种免疫介导的急性炎性周围神经病，是小儿急性弛缓性瘫痪最常见的病因，以四肢进行性对称性无力、反射减退或消失伴感觉及自主神经障碍为特征。多呈单相自限性病程。本病是由体液免疫、细胞免疫及细胞因子介导的自身免疫性疾病。病理损害主要为周围神经脱髓鞘性病变，也可以有神经轴索损害。临床表现：发病前4周内常有前驱感染。起病较急，一般体温正常。病程多在1～2周达高峰，进展期一般不超过4周。
①运动障碍：多以肢体无力起病，表现肢体进行性加重对称性轻瘫至完全瘫痪，瘫痪为弛缓性，肌张力减低、腱反射减弱或消失，肢体瘫痪一般远端重于近端，病情严重者常有运动性脑神经麻痹，一般为双侧损害，基本对称。危重者常伴有呼吸肌麻痹。
②感觉障碍：感觉障碍往往不太明显，以主观感觉障碍为主，少数患儿表现以手套、袜套样分布的麻木、蚁走感或疼痛等，更多患儿有神经根性疼痛。
③自主神经功能障碍常见，如多汗、心血管功能障碍、轻度尿潴留及消化功能紊乱等。心血管功能障碍是病情危重的标志之一，表现各种心律失常及血压的波动。个别患儿可发生心脏骤停。此患儿为典型的吉兰-巴雷综合征的表现。
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