苯丙酮尿症患儿血液浓度增高的物质主要是

admin2022-11-18 47

问题苯丙酮尿症患儿血液浓度增高的物质主要是

选项 A、酪氨酸
B、苯丙氨酸
C、多巴胺
D、5-羟色胺
E、N氨酸

答案B

解析 ①苯丙酮尿症患儿由于苯丙氨酸羟化酶缺乏，苯丙氨酸在体内不能正常转变为酪氨酸，故可造成苯丙氨酸在体内的堆积(B)。②多巴胺由多巴脱羧生成，而多巴的前体为酪氨酸，因此酪氨酸生成减少，将导致血液中多巴胺浓度降低。③5-羟色胺由色氨酸脱羧生成。四氢生物蝶呤是色氨酸等芳香族氨基酸在反应过程中所需的辅酶，非经典苯丙酮尿症患者，由于四氢生物蝶呤缺乏，可使5-羟色胺合成受阻。④丙氨酸南丙酮酸接受氨基生成，故苯丙酮尿症对其影响不大。

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