男婴，2月龄，呕吐，易激惹，尿味臭，诊断为苯丙酮尿症，患儿缺乏的酶是

admin2010-05-10 71

问题男婴，2月龄，呕吐，易激惹，尿味臭，诊断为苯丙酮尿症，患儿缺乏的酶是

选项 A、酪氨酸转氨酶
B、酪氨酸酶
C、苯丙氨酸羟化酶
D、酪氨酸羟化酶
E、多巴脱羧酶

答案C

解析缺乏苯丙氨酸羟化酶，苯丙氨酸就不能正常地转变为酪氨酸，堆积的苯丙氨酸则经转氨酶作用生成苯丙酮酸而排出体外，尿中含大量苯丙酮酸，是为苯丙酮尿症。

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