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  3. A．苯丙氨酸羟化酶 B．尿黑酸氧化酶 C．酪氨酸酶 D．酪氨酸转氨酶 苯酮酸尿症是由于缺乏

A．苯丙氨酸羟化酶 B．尿黑酸氧化酶 C．酪氨酸酶 D．酪氨酸转氨酶 苯酮酸尿症是由于缺乏

admin2014-01-25  38
问题 A．苯丙氨酸羟化酶
B．尿黑酸氧化酶
C．酪氨酸酶
D．酪氨酸转氨酶
苯酮酸尿症是由于缺乏
选项 A、 
B、 
C、 
D、 
答案A
解析 ①白化病是由于人体缺乏酩氨酸酶，黑色素(吲哚-5，6-醌)合成障碍，皮肤、毛发等发白。
   ②酪氨酸在酪氨酸转氨酶催化下，生成对羟苯丙酮酸一尿黑酸，尿黑酸在尿黑酸氧化酶作用下，转变为延胡索酸、乙酰乙酸。当尿黑酸氧化酶缺陷时可导致尿黑酸症。
   ③当苯丙氨酸羟化酶缺乏时，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，体内苯丙氨酸蓄积，并可经转氨基作用生成苯丙酮酸，后者进一步转变为苯乙酸等衍生物。此时，尿中出现大量苯丙酮酸等代谢产物，称苯酮酸尿症。
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