患者,男,52岁,3个月来乏力,面色苍白。化验血Hb62g/L,WBC3.2×104/L,分类N66%,L30%,M4%,Plt68×104/L,骨髓增生明显活跃,原始粒细胞4%,成熟粒细胞分叶过多,胞浆内颗粒少,红系增生活跃,有巨核细胞,全片见巨核细胞5

admin2013-03-28  22

问题 患者,男,52岁,3个月来乏力,面色苍白。化验血Hb62g/L,WBC3.2×104/L,分类N66%,L30%,M4%,Plt68×104/L,骨髓增生明显活跃,原始粒细胞4%,成熟粒细胞分叶过多,胞浆内颗粒少,红系增生活跃,有巨核细胞,全片见巨核细胞54个,易见小巨核细胞,铁染色又见环状核粒幼细胞11%,染色体检查见(-),诊断为MDS。(2011年)
下列治疗方法中,目前该例尚不宜选用的是

选项 A、司坦唑醇
B、联合化疗
C、全反式维甲酸
D、红细胞生成素

答案B

解析 FAB协作组主要根据MDS患者外周血、骨髓中的原始细胞比例、形态学改变及单核细胞数量,将MDS分为5型:难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)、难治性贫血伴原始细胞增:多(RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-t)、慢性粒一单核细胞性白血病(CMML)。本例铁染色又见环状核粒幼细胞,所以是RA型。WHO提出了新的MDS分型标准,认为骨髓原始细胞达20%即为急性白血病,将RAEB-t归为急性髓系白血病(AML),并将CMML归为MDS/MPD(骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性疾病),保留了FAB的RA、RAS、RAEB;并且将RA或RAS中伴有2系或3系增生异常者单独列为难治性细胞减少伴多系增生异常(RCMD),将仅有5号染色体长臂缺失的RA独立为5q一综合征;还新增加了MDS未能分类(u-MDS)。本例红系增生,有巨核细胞,所以是RCMD型。MDS尚无满意的治疗方法,MDS国际预后积分系统(IPSS)是依据患者血细胞减少的数量、骨髓中原始细胞比例及染色体核型评价预后,是指导治疗的一个基本工具,低危0分;中危-1(Int-1)0.5~1分;中危-2(Int-2)1.5~2分;高危≥2.5分。对于低危或者Int-1级患者治疗主要是改善生活质量,采用支持治疗、促造血、诱导分化和生物反应调节剂等治疗,而Int-2级和高危组MDS主要是提高存活,采用AML的联合化疗方案和造血干细胞移植。本例属于中危-1,尚不宜联合化疗。
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