患者男,56岁。因右足趾结节半年就诊。患者半年前无明显诱因右足躅趾外侧出现一米粒大青褐色结节,无自觉症状,且逐渐增至蚕豆大,未曾诊治。既往体健,无肿瘤病史。家族中无类似疾病。专科检查:右足趾外侧可见一蚕豆大结节,表面光滑,其上有紫色点状出血,质地中等,边界

admin2018-09-10  43

问题 患者男,56岁。因右足趾结节半年就诊。患者半年前无明显诱因右足躅趾外侧出现一米粒大青褐色结节,无自觉症状,且逐渐增至蚕豆大,未曾诊治。既往体健,无肿瘤病史。家族中无类似疾病。专科检查:右足趾外侧可见一蚕豆大结节,表面光滑,其上有紫色点状出血,质地中等,边界清楚。组织病理检查:表皮大致正常,真皮内可见嗜酸性无定形团块物质沉积,部分血管壁周围有嗜酸性无定形物沉积,管腔变小。无定形物刚果红染色阳性。
下列说法正确的是

选项 A、组织病理可以明确诊断
B、此病发病机制不清楚
C、有7%患者可发展为系统性淀粉样变
D、不会出现系统性淀粉样变
E、可能合并系统性肿瘤

答案A,B,C,E

解析 皮肤结节型淀粉样变又称为肿瘤性淀粉样变、淀粉样瘤,临床罕见。好发于女性,平均发病年龄55岁。表现为躯干、四肢、外生殖器、面部或头皮棕红色结节,皮损可单发或多发。结节呈腊肠样外观,质地柔软,表面可有紫癜。据报道部分患者可并发单克隆异型蛋白血症、浆细胞样淋巴瘤、干燥综合征、蛋白尿、骨髓异常。组织病理可以明确诊断。其发病机制不清楚。
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